El síndrome de reye.

El síndrome de reye es una enfermedad que aparece justo después de una infección vírica. El síndrome parece ser adquirido y/o activado cuando se ingieren ciertos tipos de medicamentos que son relativamente seguros. y este quizá es uno de los principales factores que pueden agravar esta y cualquier otra situación, en el caso del síndrome de reye una condición metabólica prexistente invisible puede causar la muerte por el uso de medicamentos seguros en el 98% de la población como lo son los salicilatos(aspirina). La recomendación siempre es el no automedicarse aún con la seguridad que algunos medicamentos pueden ofrecernos como es el caso de los medicamentos de venta libre; esta recomendación no es al azar pues en muchas situaciones una condición rara desconocida -incluso para el paciente- puede derivar en un problema grave de salud. Por lo que la observación de un profesional resulta indispensable para tratar cualquier afección por mínima que esta resulte.

Las enfermedades raras.

Aunque el nombre de “enfermedades raras” (2) puede resultar muy evidente en el sentido de que son poco usuales, esto no es del todo cierto ya que una sola enfermedad si puede tener una baja incidencia en la población, pero en términos generales las enfermedades raras generan un mayor impacto en la población mundial mayores al sida o el cáncer juntos (1). Las enfermedades raras pueden aparecer o desarrollarse en cualquier momento de la vida sí existe una predisposición genética, ya que no todas son observadas en el momento del nacimiento. ya que muchas son de tipo metabólico o proteico y pueden pasar desapercibidas o confundirse con otras enfermedades más comunes. Lo que lleva tratar los síntomas que aparecen eventualmente pero no la enfermedad per se.

El síndrome de Reye es una enfermedad aguda caracterizada por encefalopatía y degeneración grasa del hígado. No se comprende muy bien los mecanismos por los cuales se produce esta patología. (4) pero se conoce el factor desencadenante principal y es el haber padecido una infección vírica, como la varicela o cualquier infección estomacal causada por virus y el consumo de salicilatos. El síndrome de reye es una afección muy rara en adultos. Por lo general pasa con mayor frecuencia en humanos con edades oscilantes entre los 0 y 15 años. Sin embargo, al ser una situación inusual el diagnostico puede llegar demasiado tarde y causar la muerte del paciente. Por este motivo se invita al personal médico a tener en cuenta conocimiento básico sobre las enfermedades raras y a realizar estudios en caso de tener un mínimo de sospecha. (6)

Caso clínico. Presentamos el caso de una paciente de 33 años de edad, primípara, que en el período de lactancia se inició con un status epiléptico y una disminución del nivel de conciencia en el seno de una infección faringoamidgalar, y falleció al 12.º día de su ingreso en la UCI. En la anamnesis se recoge una ingesta de AAS por primera vez en su vida, lo que orientó el diagnóstico, que se confirmó postmortem en el examen anatomopatológico. (3)

Caso clínico. Niña de 20 meses que desarrolla un síndrome de Reye en el contexto de cuadro viral e ingesta de AAS. La biopsia hepática es congruente con el síndrome. Presenta un estatus no convulsivo durante la fase aguda y al año desarrolla un síndrome de Lennox-Gastaut. Fallece a los 18 años por neumonía. (5)

Síntomas.

Por lo general, en el síndrome de Reye, el nivel de azúcar en la sangre del niño disminuye, mientras que los niveles de amoníaco y acidez en la sangre aumentan. Al mismo tiempo, el hígado puede hincharse y generar depósitos grasos. La hinchazón también se puede producir en el cerebro, lo que puede provocar ataques, convulsiones o pérdida del conocimiento.

Los signos y síntomas del síndrome de Reye suelen aparecer entre tres y cinco días después del comienzo de una infección viral, como la gripe (influenza) o la varicela, o de una infección de las vías respiratoria superiores, como un resfrío.

Primeros signos y síntomas

En niños menores de 2 años, los primeros signos del síndrome de Reye pueden incluir lo siguiente:

Diarrea

Respiración agitada

En niños más grandes y adolescentes, los primeros signos y síntomas pueden incluir lo siguiente:

Vómitos persistentes o continuos

Somnolencia o letargo inusuales

Signos y síntomas adicionales

A medida que la enfermedad avanza, pueden aparecer signos y síntomas más graves, entre ellos:

Comportamiento irracional, agresivo o irritable

Confusión, desorientación o alucinaciones

Debilidad o parálisis en los brazos y las piernas

Convulsiones

Letargo excesivo

Disminución del nivel de consciencia

Estos signos y síntomas requieren de atención médica de emergencia.

Cuándo debes consultar con un médico

El diagnóstico y el tratamiento tempranos del síndrome de Reye pueden salvar la vida del niño. Si sospechas que tu hijo tiene el síndrome de Reye, es importante actuar con rapidez.

Busca ayuda médica de emergencia si tu hijo:

Tiene convulsiones

Pierde el conocimiento

Ponte en contacto con el médico de tu hijo si experimenta lo siguiente luego de un episodio de gripe o varicela:

Vomita en forma reiterada

Está somnoliento o aletargado de manera inusual

Tiene cambios repentinos en el comportamiento

Fuente: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/reyes-syndrome/symptoms-causes/syc-20377255

1— El concepto de enfermedades “raras” se acuñó por primera vez a mediados de la década de los años 80 del siglo pasado, en Estados Unidos, relacionado con el concepto de medicamentos “huérfanos”. http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0186-23912015000500369

2— Enfermedad rara es aquella cuya prevalencia es inferior a 5 casos por cada 10.000 personas en la Comunidad Europea. La mayoría de los casos aparecen en la edad pediátrica, dada la alta frecuencia de enfermedades de origen genético y de anomalías congénitas. No obstante, la prevalencia es mayor en los adultos que en los niños, debido a la excesiva mortalidad de algunas enfermedades infantiles graves y a la influencia de ciertas enfermedades que aparecen a edades más tardías. http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1137-66272008000400002

3— El SR del adulto es una entidad rara y poco frecuente, pero debería formar parte del diagnóstico diferencial de cualquier encefalopatía de causa desconocida y en particular del status epiléptico en un adulto, sobre todo si hay antecedentes de ingesta de salicilatos, infección vírica previa y vómitos. https://www.neurologia.com/articulo/2002268

4— Síndrome de Reye

Es un daño cerebral súbito (agudo) y problemas con la actividad hepática. Esta afección no tiene una causa conocida. https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001565.htm

5— En todo paciente con clínica sugerente de síndrome de Reye, habrá que descartar errores congénitos del metabolismo que lo pueden imitar. Aunque la incidencia de este síndrome ha disminuido considerablemente en los últimos años, es importante tenerlo aún en mente, ya que un diagnóstico y tratamiento precoz y agresivo de la hipertensión cerebral disminuirá la mortalidad y las secuelas. https://www.neurologia.com/articulo/2008222

6— A lo largo de estas cuatro últimas décadas, paralelamente, se ha desarrollado el conocimiento bioquímico del metabolismo intermediario, sus vías, sus interrelaciones, sus controles, el comportamiento de las enzimas claves, sus bases genéticas moleculares, etc…, y lo que hace 40 años, e incluso hace 15 años, carecía de causa se ha ido conociendo, como siempre poco a poco, y en la actualidad el diagnóstico etiológico del síndrome de Reye es un hecho en el 95% de los casos, siendo ciertos errores congénitos del metabolismo las causas más frecuentes. https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/11-reye.pdf

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Por aika sofia

soy entusiasta de la ciencia me gusta aprender de todo si pudiera pasaría mi vida estudiando el mundo, eh estudiado seguridad informática programación, diseño, grafico, música, animación todo desde el espectro autodidacta, me gusta el anime los videojuegos, mi favorito es metal gear solid y ace combat. soy artesana de profesión actualmente y tengo un canal de divulgación científica, eh considero que tengo dificultades en el aspecto social establecer relaciones, entender situaciones consideradas como simples para la mayoría, considero que soy muy directa y a veces y creo que se, mal interpreta mi opinión o es considerada muy radical o fuera de los estándares socialmente aceptados, suelo ser una persona muy seria apática y depresiva además de autoexcluirme de la sociedad al permanecer la mayoría del tiempo en casa y no salir amenos que sea muy necesario, mi tiempo laboral esta invertido, es decir duermo de día para evitar un exceso de contacto con personas ajenas a mi familia